Céline Dion: le syndrome de la personne raide, un trouble incurable mais contrôlable

La chanteuse Céline Dion va faire son retour sur scène, malgré sa maladie: le syndrome de la personne raide. Impossible, à l'heure actuelle d'en guérir, mais certains traitements peuvent limiter les symptômes.

Depuis 2022, la chanteuse canadienne avait quasiment abandonné la scène, à l'exception d'une apparition lors de la cérémonie d'ouverture des Jeux olympiques de Paris 2024. En cause, une maladie neurologique rare: le syndrome de la personne raide, également dit de Moersch-Woltman.

La situation de la star internationale a attiré l'attention sur cette pathologie jusqu'alors inconnue du grand public. Les estimations les plus courantes évoquent un cas sur un million de personnes.

Certains spécialistes de la maladie, comme la neurologue américaine Amanda Piquet qui soigne la chanteuse, estiment plutôt sa fréquence à un ou deux cas sur 100.000, en raison d'un probable sous-diagnostic.

"On n'a pas de données statistiques fiables: dans ces maladies ultra-rares, on est toujours sur des estimations assez grossières", admet auprès de l'AFP Pierre-François Pradat, neurologue à l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière (AP-HP).

En tout état de cause, ce syndrome, qui touche principalement des femmes, reste une maladie rare qui met souvent des années à être diagnostiquée. Ses symptômes ressemblent à des pathologies plus fréquentes comme la sclérose en plaque, ce qui complique son identification.

"Comme c'est douloureux, ça peut être aussi confondu avec des problèmes rhumatologiques", ajoute M. Pradat.

La maladie se caractérise par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux. Ces derniers peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par une variété d'événements différents, y compris un bruit soudain ou un léger contact physique.

"C'est comme si quelqu'un vous étranglait", avait témoigné Céline Dion en juin 2024, précisant que la douleur pouvait traverser tout son corps et que les spasmes lui ont parfois cassé les côtes.

Un passage d'un documentaire diffusé peu après montrait la star en pleine crise, complètement immobile et incapable de parler.

Une médiatisation positive

"L'âge d'apparition est d'environ 45 ans et les symptômes se développent sur plusieurs mois ou années", explique Orphanet, un portail francophone sur les maladies rares, soulignant que le pronostic est "très variable".

La cause n'est pas connue avec certitude, mais la piste la plus probable est un dérèglement du système immunitaire. Chez la plupart des patients, on trouve un taux anormalement élevé de certains anticorps, ce qui appuie cette hypothèse.

Comme de nombreuses pathologies neurologiques, aucun traitement n'a fait ses preuves pour guérir le syndrome de la personne raide. En revanche, il est crucial de proposer aux patients un suivi qui permette de limiter les symptômes.

S'il n'est pas traité, le syndrome finit en effet par avoir un impact significatif sur la capacité d'une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine.

"De nombreux patients perdent leur capacité à marcher de manière autonome et la raideur se généralise, entraînant un déclin général de l'état fonctionnel et de la qualité de vie", souligne Orphanet.

Il n'existe actuellement pas de protocole unique chez les médecins pour faire face aux symptômes, un consensus étant difficile à établir au vu de la rareté des cas.

Toutefois, l'approche consiste généralement à articuler certains médicaments, en particulier des relaxants musculaires tels les benzodiazépines, avec des approches non médicamenteuses comme de l'activité physique.

"Plus tôt c'est diagnostiqué, mieux c'est", souligne M. Pradat. "Après, il y a une variabilité liée aux caractéristiques de la maladie, qui vont être différentes d'une personne à l'autre."

Dans le cas de Céline Dion, sa médecin, le Pr. Piquet, a détaillé auprès de plusieurs médias un protocole qui mêle médicaments classiques, immunothérapie, kinésithérapie et rééducation vocale.

En fin de compte, la médiatisation de la chanteuse "a permis de mieux connaître la maladie et que même les médecins la connaissent mieux", salue M. Pradat, se félicitant "que les patients se sentent moins isolés dans ces maladies très rares".